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technoclone 冯威尔布兰德因子

　更新时间：2018-08-14　点击量：2967

Technoclone - 您凝血的伙伴

“在Technoclone，我们认为创新是我们的职责，有助于克服血液和心血管疾病诊断的新复杂性。自1987年以来，我们一直与学术界，临床实验室和行业的合作伙伴密切合作，并在前沿明天的诊断挑战。“ NB Binder MD PhD，CSO Technoclone

冯维勒布兰德病和TTP

流行率为0.03％至0.1％，冯维勒布兰德病是常见的出血性疾病。
的von Willebrand因子（VWF）在止血具有两个重要功能：首先，它促进血液血小板受损血管壁的粘附，其次它的功能作为用于因子VIII的载体蛋白，并保护它作为从过早失活分子伴侣。VWF是糖基化蛋白质，以多聚体组织。VWF多聚体的大小在体内通过特定的血浆蛋白酶调节。
VWF切割金属蛋白酶ADAMTS-13的缺乏或严重减少与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）相关。

冯维勒布兰德病和TTP

冯威尔布兰德因子（vWF）

流行率为0.03％至0.1％，冯维勒布兰德病是常见的出血性疾病。血管性血友病因子（VWF）在止血中具有两个重要功能：，它促进血小板与受损血管壁的粘附;其次，它作为因子VIII的载体蛋白起作用，并保护其免于过早失活的分子伴侣。VWF是糖基化蛋白质，以多聚体组织。VWF多聚体的大小在体内通过特定的血浆蛋白酶调节。VWF切割金属蛋白酶ADAMTS-13的缺乏或严重减少与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）相关。

VWD主要有三种类型。VWD类型1和2是常染色体显性遗传，而3型是遗传性常染色体隐性遗传。VWD类型1的特征在于VWF的定量缺乏。VWF在2型中功能失调，在3型VWD中不存在。

VWD类型和子类型（VWD类型2）的鉴别诊断需要多次测试，涵盖大多数VWF功能。

	Typ 1	Typ 2A	Typ 2B	Typ 2M	Typ 2N	第3类
VWF：CB	⇩	⇩⇩	⇩	⇔/⇩	⇔/⇩	0
VWF：AG	⇩	⇔/⇩	⇔/⇩	⇩	⇔/⇩	0
VWF：RCO	⇩	⇩⇩	⇩	⇩⇩	⇔/⇩	0
RIPA	⇔	⇔/⇩	⇧	⇔	⇔	0
FVIII：C	⇔/⇩	⇔/⇩	⇔/⇩	⇔/⇩	⇩⇩	⇩⇩⇩
多聚体	⇔	失去了大型多聚体	失去了大型多聚体	⇔/超正常多聚体	⇔	0

正常⇔

增加⇧

减少⇩......略微，⇩⇩......适度，⇩⇩⇩......切断，0 ......缺席

VWF：CB ...胶原蛋白结合; VWF：Ag ...抗原; VWF：RCo ... Ristocetin Cofactor，RIPA ...瑞斯托菌素诱导的血小板凝集; FVIII：C ... FVIII活性

TECHNOZYM®vWF：Ag ELISA试剂盒

vWF：包括Ag ELISA，校准器组和对照。

REF	包装尺寸
5450201	96次测试

TECHNOZYM®vWF：CBA ELISA试剂盒

vWF：包括CBA ELISA，校准品组和对照。

REF	包装尺寸
5450301	96次测试

TECHNOZYM®vWF：CBA ELISA试剂盒I型胶原蛋白

vWF：包括CBA I型胶原蛋白 ELISA，校准物组和对照。

REF	包装尺寸
5450311	96次测试

TECHNOZYM®vWF：CBA ELISA试剂盒VI型胶原蛋白[RUO]

vWF：包括CBA胶原蛋白VI型 ELISA，校准物组和对照。

REF	包装尺寸
5450321	96次测试

ADAMTS-13

ADAMTS-13（ad isintegrin a nd m etalloprotease with t hrombo s pondin type 1 motif 13）是一种酶（vWF切割蛋白酶或vWF-CP），可特异性切割异常大的von Willebrand因子（vWF）多聚体，诱导血小板血栓在高剪切应力条件下形成。如果ADAMTS13的活性由于某种原因而降低，则异常大的vWF多聚体可能在血液中积聚，由于血小板聚集而导致血栓形成，这反过来可能导致TTP（血栓性血小板减少性紫癜）。

ADAMTS-13功能：

血栓性微血管病，缩写为TMA，是一种病理状态，由于内皮损伤导致毛细血管和小动脉血栓形成。可见与血小板减少症，贫血，紫癜和肾衰竭有关。

经典TMA是获得性溶血性尿毒症综合征（aHUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。

≤5％ADAMTS-活性≥5％ADAMTS-活性

TTP aHUS

TECHNOSCREEN®ADAMTS-13活动

所述TECHNOSCREEN®ADAMTS-13是通过测定半定量流动供ADAMTS-13在人血浆柠檬酸化的活性水平的测定。该测定旨在作为用于估计ADAMTS-13活性的筛选工具。

将患者血浆与vWF片段一起温育。然后用切割位点特异性抗体通过显色量检测ADWTS-13对vWF的特异性切割。切割量直接与血浆样品中的ADAMTS-13活性水平相关。

REF	包装尺寸
5700100	10个测试

冯维勒布兰德病和TTP

TECHNOZYM ® ADAMTS-13活性的ELISA试剂盒 是一个色ELISA为ADAMTS-13的测定活性在人血浆中。

TECHNOZYM ® ADAMTS-13抗原ELISA试剂盒 是一个色ELISA为ADAMTS-13的确定抗原在人血浆中。

TECHNOZYM ® ADAMTS-13 INH ELISA试剂盒 是一个色ELISA为ADAMTS-13的测定的自身抗体为TTP的诊断。抗ADAMTS-13（一种切割血管性血友病因子的酶）的抗体是TTP的重要原因。

TECHNOZYM®ADAMTS-13活性ELISA

REF	包装尺寸
5450701	96次测试

ECHNOZYM ® ADAMTS-13活性/抗原荧光ELISA试剂盒 为ADAMTS-13活性的测定和抗原在等离子体的荧光ELISA。ADAMTS-13是在纯粹的胁迫条件下切割vWF的酶。该酶功能的失败导致异常大的vWF多聚体和增加的血小板聚集。

TECHNOZYM®ADAMTS-13活性/抗原ELISA试剂盒

5450501	2 x 48次测试
5450551	48次测试

TECHNOZYM®ADAMTS-13活动CAL套装

对于TECHNOZYM附加校准组® ADAMTS-13活性

REF	包装尺寸
5450761	6 x 0.5毫升

TECHNOZYM®ADAMTS-13活动CONT套装

附加的高和低控制TECHNOZYM ® ADAMTS-13活性

REF	包装尺寸
5450763	2 x 0.5毫升

TECHNOZYM®ADAMTS-13抗原CAL套装

对于TECHNOZYM附加校准组® ADAMTS-13抗原

REF	包装尺寸
5450661	5 x 0.5毫升

TECHNOZYM®ADAMTS-13抗原CONT套装

附加的高和低控制TECHNOZYM ® ADAMTS-13抗原

REF	包装尺寸
5450663	2 x 0.5毫升

TECHNOZYM®ADAMTS-13 INH CAL套装

对于TECHNOZYM额外校准设置® ADAMTS-13 INH

REF	包装尺寸
5450461	5 x 0.5毫升

TECHNOZYM®ADAMTS-13 INH CONT套装

附加的高和低控制TECHNOZYM ® ADAMTS-13 INH

REF	包装尺寸
5450463	2 x 0.5毫升

TECHNOZYM®ADAMTS-13活性/抗原CAL套装

对于TECHNOZYM附加校准组® ADAMTS-13活性和抗原

REF	包装尺寸
5450561	5 x 0.5毫升

TECHNOZYM®ADAMTS-13活性/抗原CONT套装

附加的高和低控制TECHNOZYM ® ADAMTS-13活性和抗原

REF	包装尺寸
5450563	2 x 0.5毫升

货号	品名	规格	品牌
5003009	TECHNOPLASTIN® HIS	12 x 2 ml	technoclone
5003021	TECHNOPLASTIN® HIS	20 x 10 ml	technoclone
5003026	TECHNOPLASTIN® HIS	6 x 10 mL	technoclone
5003030	TECHNOPLASTIN® HIS	2 x 10 ml	technoclone
5003010	TECHNOPLASTIN® HIS F. Ceveron® alpha	12 x 4 ml	technoclone
5003028	TECHNOPLASTIN® HIS F. Ceveron® alpha	6 x 20 ml	technoclone
5003022	TECHNOPLASTIN® HIS F. Ceveron® alpha	20 x 20 ml	technoclone
5003220	TECHNOCLOT® PT Plus	5 x 4 ml	technoclone
5003222	TECHNOCLOT® PT Plus	10 x 10 ml	technoclone
5005032	Owren Reagents	10 x 4 ml	technoclone
5005037	Owren Reagents	10 x 10 ml	technoclone
5005044	TECHNOCLOT® PT Owren automated	10 x 4 ml	technoclone
5005046	TECHNOCLOT® PT Owren automated	10 x 10 ml	technoclone
5035060	DAPTTIN® TC	5 x 2 ml	technoclone
5035090	DAPTTIN® TC	6 x 10 ml	technoclone
5035090	DAPTTIN® TC	20 x 10 ml	technoclone
5035105	SIRON LS (Lupus Sensitive)	2 x 4 ml	technoclone
5035107	SIRON LS (Lupus Sensitive)	10 x 4 ml	technoclone
5035109	SIRON LS (Lupus Sensitive)	10 x 10 ml	technoclone
5035118	SIRON LIS (Lupus Insensitive)	2 x 4 ml	technoclone
5035119	SIRON LIS (Lupus Insensitive)	10 x 4 ml	technoclone
5035121	SIRON LIS (Lupus Insensitive)	10 x 10 ml	technoclone
5138005	Fibrinogen Reagent Kit	~ 45 T.	technoclone
5138080	Fibrinogen Reagent	5 x 5 ml	technoclone
5138085	Fibrinogen Reagent	5 x 2 ml	technoclone
5100005	Thrombin reagent	6 x 6 ml	technoclone
5220110	Coagulation Reference	5 x 1 ml	technoclone
5220120	Coagulation Reference	50 x 1 ml	technoclone
5010004	AK-Calibrant	4 x 1 ml	technoclone
5020040	Coagulation Control N	5 x 1 ml	technoclone
5020050	Coagulation Control N	50 x 1 ml	technoclone
5020070	TECHNOCLOT Control N	10 x 1 ml	technoclone
5020075	TECHNOCLOT Control N	50 x 1 ml	technoclone
5021055	Coagulation Control A	5 x 1 ml	technoclone
5021060	Coagulation Control A	50 x 1 ml	technoclone
5021070	TECHNOCLOT Control A	10 x 1 ml	technoclone
5021075	TECHNOCLOT Control A	50 x 1 ml	technoclone
5021062	TECHNOCLOT Control A2	5 x 1 ml	technoclone
5021064	TECHNOCLOT Control A2	50 x 10 ml	technoclone
5011050	Coagulation Control AK	5 x 1 ml	technoclone
5011060	Coagulation Control AK	50 x 1 ml	technoclone
5010024	AK-Verification Kit	3 x 1 ml	technoclone
5114008	Factor II deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5134004	Factor V deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5144015	Factor VII deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5174006	Factor X deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5174004	Factor X deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5154002	Factor VIII deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5154004	Factor VIII deficient plasma	50 x 1 ml	technoclone
5154007	Factor VIII deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5154016	Factor VIII deficient plasma	50 x 1 ml	technoclone
5164003	Factor IX deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5164004	Factor IX deficient plasma	50 x 1 ml	technoclone
5164008	Factor IX deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5164016	Factor IX deficient plasma	50 x 1 ml	technoclone
5184004	Factor XI deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5184006	Factor XI deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5194008	Factor XII deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5194007	Factor XII deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5204006	Fitzgerald Trait Plasma	2 x 1 ml	technoclone
5205006	Fletcher Trait plasma	2 x 1 ml	technoclone
5344101	TECHNOCHROM® FVIII:C	~ 40 T.	technoclone
5344103	TECHNOCHROM® FVIII:C for Ceveron® alpha	~ 80 tests	technoclone
5152005	FVIII Inhibitor Kit	~ 2 - 4 tests	technoclone
5152009	FVIII Inhibitor Kit HCV neg.	~ 2 - 4 tests	technoclone
5159008	FVIII Inhibitor Plasma	5 x 1 ml	technoclone
5159010	FVIII Inhibitor Plasma HCV neg.	5 x 1 ml	technoclone
5194104	Factor XIII deficient plasma	5 x 1 ml	technoclone
5360010	TECHNOCHROM® FXIII	3 x 3 ml	technoclone
5450201	TECHNOZYM® vWF:Ag ELISA Kit	96 tests	technoclone
5450301	TECHNOZYM® vWF:CBA ELISA Kit	96 tests	technoclone
5450311	TECHNOZYM® vWF:CBA ELISA Kit Collagen Type I	96 tests	technoclone
5450321	TECHNOZYM® vWF:CBA ELISA Kit Collagen Type VI [RUO]	96 tests	technoclone

上海起发实验试剂有限公司是实验试剂一站式采购服务商

1：强大的进口辐射能力，血清、抗体、耗材、大部分限制进口品等。

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6：我们还是Santa,Advanced Biotechnologies Inc,Athens Research & Technology,bangs,BBInternational,crystalchem,dianova,FD Neurotechnologies,Inc. FormuMax Scientific,Inc, Genebridege, Glycotope Biotechnology GmbH; iduron,Innovative Research of America, Ludger, neuroprobe,omicronbio, Polysciences,prospecbi, QA-BIO,quickzyme,RESEARCH DIETS,INC,sterlitech；sysy,TriLink BioTechnologies,Inc；worthington-biochem,zyagen等几十家国外公司授权代理。

7：我们还是invitrogen,qiagen,MiraiBioam,sigma;neb,roche,merck, rnd,BD, GE,pierce,BioLegend等知*批发，欢迎合作。

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