von Willebrand Factor (and VIII Free)
图中说明了具有结合因子
VIII 的 1.8 MDa 冯·维勒布兰德因子 （vWF） 多聚体的形成。每个vWF单体（Mr=260，000）在分子的NH2末端附近含有一个因子VIII结合位点。单体通过二硫键端到端（NH2至NH2和COOH至COOH）连接以形成大型多聚体。成熟的多聚体可以结合每个单体亚基的一个因子VIII分子。
产品概述
大小 100微克
配方 25 mM 柠檬酸钠， 100 mM 氯化钠， 100 mM 甘氨酸， pH 6.8
存储 -80°摄氏度
纯度 >95%
活性测定 不适用
保质期（正确储存）12 个月
血管性血友病因子 （vWF） 是一种多聚体血浆糖蛋白，是正常止血性血小板栓形成 （1-8） 所必需的。成熟的血浆蛋白由明显相同的亚基（Mr=260，000）组成，这些亚基通过二硫键保持在一起。循环的vWF分子的大小范围从二聚体（Mr=520，000）到非常大的多聚体（Mr>10，000，000）。在正常止血期间，较大的vWF多聚体负责通过在血小板糖蛋白IB和内皮下暴露的胶原蛋白之间形成桥梁来促进血小板栓塞的形成（9-14）。缺乏vWF蛋白或存在导致聚合减少的异常可能导致生物活性的丧失，这是血管性血友病的特征。
除了在血小板栓形成中的作用外，vWF还负责血浆中因子VIII（抗血友病因子）的结合和运输（15）。看来后一个事件是功能因子VIII的稳定性和有效递送的原因。研究表明，因子VIII与成熟vWF亚基的NH2末端部分结合，每个vWF单体的化学计量为一个VIII因子分子（16，17）。
单链vWF单体在NH2末端和COOH末端都含有大量的半胱氨酸残基，这些残基参与多聚体的形成。碳水化合物分析表明，近15%的vWF质量是由碳水化合物贡献的（18）。似乎碳水化合物有助于保护vWF免受蛋白水解，但不是功能活性或多聚体形成所必需的。
vWF是使用托雷尔（19）和洛拉尔（20）描述的程序的组合从柠檬化的人血浆中制备的。VIII因子“游离"vWF制剂，进一步纯化以确保去除因子VIII促凝血活性（抗原仍然存在），也是可用的。在还原条件下，SDS-PAGE判断的制剂纯度>95%，由SDS /琼脂糖凝胶中电泳确定的大型多聚体组成。蛋白质在0.025M柠檬酸钠，0.1M甘氨酸，0.1M NaCl，pH 6.8中冷冻，储存在-70°C。
本地化/th> 血浆和内皮下
作用方式 通过在血小板糖蛋白IB和内皮下暴露的胶原蛋白之间形成桥梁来促进血小板栓塞的形成;还结合和运输因子 VIII
分子量 260，000 至 >10，000，000 （1-8）
等电点 5.7-5.9 (21)
消光系数 不適用;通过总蛋白测定确定的浓度。
血浆中的浓度 10微克/毫升 （21）
结构 由相同分子量的260，000亚基组成的多聚体蛋白
碳水化合物百分比 约 15% （18）
产品详情
名称 von Willebrand Factor (and VIII Free)
编号 HCVWF-0190
品牌 haemtech
