ComplementTech C1s Enzyme说明书
ComplementTech成立于 2005 年，前身是Advanced Research 技术公司，ART公司成立于1993年，是一家有着20多年补体研发和生产经验的生物制品公司，为用户提供zui高质量的补体类产品及其它生物试剂产品。ComplementTech公司领导均是有数十年在科研机构从事补体领域研究的科学家，确保了公司产品的地位和*品质。ComplementTech 致力于通过就补体试剂在补体领域以及其他相关科学领域的应用中的使用提供技术建议和专业知识来推进医学研究。
名称： C1s酵素 C1s Enzyme
目录号： A104
提供的大小： 250微克/瓶
浓度： 1.0 mg / mL （见实际浓度分析证书）
形式： 冷冻液体
活性： > 90％C1s将与过量的C1-INH结合
纯度： 通过SDS PAGE> 90％（注意：C1s酶未减少86,000，但在SDS PAGE上减少为58,000和28,000链）
缓冲液： 10 毫摩尔磷酸钠，145 毫 的NaCl，pH 7.2的
灭绝科夫。 阿280 纳米= 1.0毫克0.96 / mL的纯的C1s
分子量： 86,000Da（2链）
防腐剂： 无，0.22μm过滤。
存储： -70 Ò C或以下。 避免冻结/解冻。
资源： 正常 人血清（通过认证测试显示为阴性
对于 HBsAg，HTLV-I / II，STS以及针对HCV，HIV-1和HIV-II的抗体）。
预防措施： 使用正常的预防措施处理人体血液制品。
产地： 制造在美国。
一般描述
C1s酶是C1s酶的活化形式。 C1s是C1复合体的亚基，其是补体经典途径中的补体成分。 C1s酶是一种非活性酶原，直到C1被激活。 当C1结合并结合抗原（免疫复合物）的抗体激活时，C1s酶被激活，产生C1r酶，种蛋白酶启动级联反应。 C1复合体中的C1r酶激活产生C1s酶的C1s酶。 C1复合物是一个C1q，两个C1r和两个C1s分子的非共价钙依赖性复合物。 C1q通过其六个臂中的两个或更多个与IgG或IgM的Fc结构域结合。 多臂与免疫复合物的结合导致复合物中的两种C1r蛋白（蛋白酶酶原）激活产生两种蛋白酶，其裂解并激活复合物中的两种C1s原酶。 C1s酶原的这种活化导致其裂解成具有58,000和28,000 道尔顿片段的两条链C1s酶。
活化的C1s酶切割补体组分C4释放C4a并引发C4b与活化表面的共价连接。 活化的C1s也裂解C2，并且C2的较大片段与表面连接的C4b结合，形成经典途径的C4b ，C2a，C3 / C5转化酶。
物理特性和结构
C1s酶是一种高分子量的双链胰蛋白酶样蛋白酶，由58,000和28,000道尔顿的二硫键连接的链组成。 C1s以31μg/ mL存在于血浆中。 C1s酶是高分子量单链胰蛋白酶样酶原（86,000道尔顿）。 的C1s 酶原通过C1R酶（活化的多兹 ; Morikis，D。和，AW和Sim，RB（1997）Lambris，JD（2005））。 两个C1r在存在钙的情况下形成C1r-C1r复合物，其在钙存在下又与两个C1s分子形成稳定的复合物。 该四聚体可以存在于溶液中，但在C1q的存在下其与C1q结合形成在钙存在下稳定的C1复合物。 C1r自激活和随后的C1s激活，当其处于C1复合物中时与C1r与C1酯酶抑制剂（C1-INH）的弱关联控制，并且与纯化的C1r发生类似的稳定化。 然而，C1s和C1r酶通过与C1-INH结合而不可逆地失活。
功能
单独的C1s酶可以用来激活C4和C2，但normallt 它会做到这一点，而在复杂的C1q的。 在Mg ++存在下，活化的C4b和C2a可形成流体相C4b ，C2a为经典途径的C3 / C5转化酶。 在存在钙的情况下，C1s仍然能够与C1r结合并且该复合物能够与C1q结合。 得到的C1q-C1r-C1s复合物是*活性的C1分子，其将在流体相中或带有抗体如EA的细胞上激活C4和C2（Dodds，AW和Sim，RB（1997）; Morgan，BP（2000） ））。 EA是绵羊红细胞，其表面结合有兔IgM抗绵羊红细胞抗体（CompTech＃B200）（Morgan，BP（2000））。
测定
通过测量其结合蛋白酶抑制剂C1抑制剂（C1-INH，CompTech＃A140）的能力来检查C1s的活性。 它也可以通过测量其裂解C4或C2的能力来测定。 它能够形成由一个C1q，两个C1r和两个C1s分子组成的激活的C1复合物，并且可以测定该产物C1复合物。 后，的C1s是胰蛋白酶样丝氨酸蛋白酶，因此它切割许多用于其它蛋白酶测定相同的合成底物（例如，Pefachrome 从Centerchem，Inc.）中。
规
激活的C1由C1-INH控制。 C1s酶和C1-INH形成抗SDS凝胶分离的共价复合物。在补体激活过程中，C1复合物通过与免疫复合物结合而快速激活 通过与C1-INH相互作用（Ziccardi，RJ（1982）。 与免疫复合物的结合很快（10-20秒）并且结合的C1复合物的激活需要几分钟，但是C1-INH也已证明是快速和无活性C1R或的C1s保持4分钟，然后加入免疫复合物到等离子体中后（罗斯， GD（1986）; 齐卡尔迪，RJ（1981））。 纯化的C1s酶和C1-INH的相互作用是比较慢。
遗传学
C1s 的EMBL / Genbank cDNA登录号为J04080。 C1r和C1s的基因紧密连锁，位于染色体12p13上。
不足之处
已经发现C1的三个组分中的每一个的缺陷（Ross，GD（1986））。 C1r和C1s缺陷患者倾向于系统性红斑狼疮（SLE）和复发性化脓性感染（Rother，K。等（1998））。 它们缺乏经典途径功能，可能会或可能不会在血液中显示抗原。
疾病
请参阅上面的标题为“缺陷"部分。
注意事项/毒性/危险
这种蛋白质是从人血清中纯化出来的，因此必须使用适合于处理任何血液衍生产品的预防措施，即使来源通过认证测试显示HBsAg，HTLV-I / II，STS阴性和抗HCV抗体， HIV-1和HIV-II。
参考
Dodds，AW和Sim，RB编辑（1997年）补充。实用方法（ISBN 019963539）牛津 大学 按， 牛津。
摩根，BP编辑。（2000）补充方法和协议。 （ISBN 0-89603-654-5）Humana Press，Inc.，托托瓦， 新泽西州。
Morikis，D.和Lambris，JD编辑。（2005）补体系统的结构生物学。（ISBN 0-8247-2540-9）Taylor＆Francis Group，Florida。
罗斯，GD（1986）补体系统的免疫生物学。（ISBN 0-12-5976402）学术出版社，奥兰多。
罗瑟，K.，直到，GO，和Hӓnsch，GM（1998）的 补体系统。（ISBN 3-540-61894-5）Springer -Verlag， 海德堡。
Ziccardi，RJ（1981）在生理条件下激活经典补体途径的早期成分。J. Immunol。126：1769年至1773年。
Ziccardi，RJ（1982）通过分子内自动催化机制自发活化人补体（C1）的个组分。J. Immunol。128：2500至2504年。
Ziccardi，RJ。（1982）阿用于稳态C-1抑制剂的新角色：人补体的成分的激活的控制。J. Immunol。128：2505-2508。
